A hemofília az egyik legsúlyosabb vérzést okozó, örökletes betegség. Rendszerint a nők a hordozói és a hibás X kromoszóma formájában a továbbörökítői.

Hazánkban jelenleg körülbelül 2700 hemofíliás beteg él. Ezen ritka, örökletes betegség „jellegzetessége”, hogy a nem megfelelő véralvadás miatt hosszabb ideig tartó vérzést alakul ki. Ennek oka, hogy a beteg szervezetéből hiányzik egy olyan fehérje, ún. véralvadási faktor, mely a megfelelelő véralvadási folyamathoz szükséges. A vér alvadékonyságának csökkenése miatt az érintett betegek a különböző, még a legkisebb sérülések vagy műtétek alkalmával is hosszabb ideig véreznek, mint az egészséges emberek. Súlyos hemofília esetén spontán, külső behatás nélkül is előfordulnak vérzések, gyakran a testen belül (például az emésztőrendszerben vagy a légutak körüli szövetekben). A legjellemzőbb az ízületi-, izomközti vérzés, melyek hosszútávon, kezelés nélkül mozgásszervi problémákkal, súlyos  esetben akár mozgáskorlátozottsággal is járnak. Ha nem diagnosztizálják és kezelik időben, a vérzés gyulladást okoz és növeli az egyéb, krónikus betegségek kockázatát.

hemofília vérzékenység
Forrás: Shutterstock / PuzzlePix

A hemofília napjainkban már jól kezelhető, egy súlyos vérzékeny beteg otthon is megkaphatja a terápiát, és maga vagy családtagja is beadhatja hetente több alkalommal a hiányzó véralvadási faktort tartalmazó vénás injekciót. Ennek egyik forrása a plazma eredetű faktorkészítmény, mely az önkéntes donorok által adott vérplazmából készülnek. Egy hemofíliás beteg napi gyógyszeradagjának fedezéséhez öt ember vérplazmája szükséges, így Magyarországon évente több mint félmillió donáció szükséges.

Forrás: Vascular Plazma hírlevél
Borítókép forrása: Shutterstock / PuzzlePix