A primer immunhiányos betegségek ritka, veleszületett, többnyire öröklődő immunhiányos állapotok, amelyek több mint 200 fajtája ismert.
A Primer Immunhiányos Betegek Egyesülete információ alapján, becslések szerint Magyarországon akár 40000 primer immunhiányos betegségben szenvedő ember is élhet, beleszámítva az enyhe, kezelést nem igénylő eseteket is.
A primer immunhiányos betegség elsősorban az immunrendszer megfelelő működési „zavarában”, a fertőzésekkel szembeni csökkent védekezőképességben nyilvánul meg, amely elsősorban a szervezetben működő antitestek hibás működése vagy elégtelensége miatt alakul ki.
A betegségnek nincs tipikus tünete, így gyakran a valódi okot nem diagnosztizálják. Jellemzőbb bizonyos betegségek (például fül-, arc-, tüdő-, vagy emésztőrendszeri betegségek, reumás ízületi gyulladások, fertőzések) gyakori, ismétlődő vagy elhúzódó, gyógyszerekre nem reagáló vagy súlyosabb lefolyású megjelenése. Emellett a legtöbb ember számára ártalmatlan baktériumok, gombák és vírusok is fertőzéseket okozhatnak, súlyosabb esetekben pedig az immunrendszer a saját sejtjeit is megtámadhatja, úgynevezett autoimmun betegségeket okozva.
Az immunrendellenességben szenvedő betegeknek immunglobulinra van szükségük. Ez az egyik vérplazmában található fehérje, vagyis a vérplazma alapú terápiák jelentik az egyetlen kezelési lehetőséget, amelyek önkéntes donorok plazmájából készülnek.
A Primer Immunhiányos Betegek Egyesületének szervezésében április 22. és 29. között kerül megrendezésre a Primer Immunhiány Világhete, melynek fő célja, hogy elősegítse a betegséggel kapcsolatos ismeretek bővítését, valamint felhívja a figyelmet a betegség súlyosságára az egészségügyi szakemberek, a betegek és a lakosság körében egyaránt a lehető leghamarabb történő diagnosztizálás és kezelés érdekében.
